Prader willin lisukkeita selässä

Jotenkin itselleni painunut mieleen se tunnetila, kun aloin ensimmäistä kertaa lukea pws-oireyhtymään liittyvistä "lisukkeista". Eli sairauksista ym joita esiintyy pws-henkilöillä useammin suhteessa valtaväestöön. En oikeastaan enää muista sitä, mitä siinä listassa silloin luki ja mistä ylipäätään lähdin sitä listaa tavaamaan. Se vaan tuntui aika murskaavalta litanjalta. Ei siinä mielentilassa oikein osannut suhteuttaa sitä, etteivät ne kaikki välttämättä yhdelle henkilölle siunaannu ja ei ainakaan yhtä aikaa.

Meidän ekstramurhe on painottunut tällä hetkellä poikani selkään. Oikeastaan hänen syntymästään lähtien koin, että hänen selkänsä oli jotenkin outo. Meillä oli poikani kanssa sellainen tapa, että "jumppasin" hänen käsiään nostaen niitä ylös ja tuoden alas tai tein ristikkäisiä liikkeitä (vasen käsi & oikea jalka jne). Jotenkin käsien liikeradat eivät tuntuneet minusta "oikeilta". Toisaalta poika oli niin hypotoninen, että eihän siitä oikeastaan voinut sanoa mitään varmaa.

Kun poikani alkoi olla lähempänä 4 kuukauden ikää, pyydettiin osastojaksolla myös ortopedia paikalle tutkimaan poikani selkää. Sen myötä poikani selästä otettiin rtg-kuvat. Ortopedi totesi, että näin pienillä kuvista ei juuri paljoa nää, kun ovat niin rustoiset. Piti kuitenkin tärkeänä tulevaa tietoa varten, että aikaisestakin vaiheesta on todisteena kuvia, joihin voi tulevia kuvia sitten verrata. Tutkimuksen perusteella alettiin epäillä kyfoosia ja skolioosia. Saimme kaksi vaihtoehtoa jatkoon. Joko pojallamme aloitettaisiin soft-brace päiväkorsettihoito tai sitten jäisimme tarkkailemaan tilannetta.

Itse koimme, ettei se tilanne ainakaan katselemalla parane, joten päädyimme kokeilemaan päiväkorsettia. Suunnitelmaksi tuolloin otettiin myös, että puolen vuoden välein poikani selästä otettaisiin röntgenkuvat, jotta nähtäisiin mahdolliset muutokset.

Korsetti valmistui, kun poikani oli noin 5 kk ikäinen. Ensimmäinen suurin näkyvä (kuuluva) muutos oli äänen käytössä. Korsetin myötä tuntui, että poikani sai "tukilihaksia" äänentuotantoon. Hän sai oikeasti ihan eri tavalla tuotettua ääntä, vaikkei se edelleenkään ollut mitään suuren suurta. Päiväkorsetti antoi enemmän pojalleni varaa keskittyä päänhallintaan, kun keskikroppa oli enemmän "paketissa". Tosin päänkannatteluun oli tuolloin todella pitkä matka. Poikani taisi olla sen 8 kk vanha, ennenkuin jaksoi kannatella päätänsä. 

Pehmeä päiväkorsetti vaati pienen opettelun. Vaikka korsetin myötä lasta oli paljon helpompaa käsitellä, niin silti se vaati uusia otteita ja hallintaa. Korsetti lisäsi kyllä myös perustyötä. Vaipanvaihto työllistyi huomattavasti. Monesti joutui ottamaan kaikki vaatteet pois, ennenkuin sai lötköltä miehenalulta korsetin pois ja sen jäljliltä pääsi vaihtamaan vaipat. Sen jälkeen taas sama rumba uudestaan. Ja turhaan tätä oikeasti kirjoitti menneessä muodossa. Ei tämä tilanne ole mihinkään muuttunut. Korsettipaidan päällä on kova korsetti ja sen tulee ottaa pois vaippoja vaihtaessa. Muutos toki on nyt se, että päivän sijaan korsetti on aikalailla koko ajan "päällä".

Ensimmäisen korsettikesän hellekausi oli myös melkoista tuskaa. Pahimpana hellekautena korsetin pidosta ei vain tullut mitään. Lapsi oli tomaatinpunainen korsetin ja helteen yhdistelmästä. Oli pakko käyttää järkeä suositusten ohella. Jostain syystä olen aika iloinenkin tämän hetken kesästä. Viileä kesä sopii oikein hyvin meidän perheelle. Tai no... Ei tämä jäätäväkään mitään nautintoa ole, ei pääse edes kunnolla uimaan... Mutta jos nyt ei ihan samanlaisia hellejaksoja tulisi mitä esimerkiksi viime kesä sisällään piti... Silleen sopivasti lämmintä ja aurinkoa, kiitos! :)

Korsetin käyttö aiheutti taas uuden haasteen syömispuoleen. Itse olen kokenut, että koska lapseni oli niin hypotoninen, niin sen myötä kaikki vatsalaukun läpätkin olivat niin "löysiä". Maitoa saattoi tulla ylös todella suurella volyymillä, mikä ei nyt ihan peruspulautteluakaan ollut. Olihan se aika huokailua, kun olit työllä saanut lypsettyä ja lapsen syötettyä ja suht pian osa näistä maidoista oli taas sylissä...Soseiden aloittaminen oli tuonut ison avun ruuan pysymiseen, mutta korsetin aloitus taas otti asiassa takapakkia. Neste oli tietenkin se, mikä tuli helpoiten ylös. Pehmeää korsettia käsiteltiin vielä uudemman kerran, jossa vatsanseutua suurennettiin. Se auttoi kyllä asiaan. Mutta kyllä sen eron jälleen huomasin kovan korsetin aloituksen myötä. Nesteet ovat vähän sellaisia, että liian suuret satsit tahtovat nousta kurkkuun, vaikka toki aiempaan verrattuna vähemmässä määrin.

Mutta nyt jos koitan muistella jonkunlaista runkoa... Noin 10 kk iässä poikani skolioosi sai vahvistuksen uusien rtg-kuvien myötä. Ortopedi totesi, ettei asiaa voi enää kieltää. Lisäksi poikani toinen kylki oli alkanut voimakkaammin tulla eteenpäin ja toinen taaksepäin, mikä johtunee mitä todennäköisimmin rangan kierteestä. Primääri päämutka löytyy lannerangasta ja korjaava, sekundäärimutka, rintarangasta, jota on hankalaa tai suorastaan mahdotonta tukea esim korsetilla. Tämän kontrollikäynnin myötä sovittiin, että katsomme vielä tilannetta seuraavalla osastojaksolla n. vähän päälle vuoden ikäisenä ja siirrymme sitten kovaan korsettiin. Kovaa korsettia alettiin työstää kun poikani oli noin 1 v ja 2 kk. Samalla reissulla jäimme ympärivuorokautiseen tarkkailuun. Kovaa korsettia tulee pitää 23 h vuorokaudessa, joten hoitohenkilökunta katsoi, että korsetti oikeasti istui poikani päälle, eikä tehnyt hiertymiä ym..

Kovaa korsettia oli käytetty noin kuukauden päivät, kun pääsimme selän magneettikuviin. Niiden avulla yritettiin selvittää syitä poikani selän tilanteeseen. Kuvien perusteella ei kuitenkaan löytynyt mitään selittävää nikamista tai selkäytimestä, joka olisi aiheuttanut skolioosin. Selän kierrettä ei pystytty kuulemma varmaksi katsomaan (esim miten paha se on), kun kuvat oli otettu makuuasennosta. Vaihtoehdoiksi jäi vauvaiän skolioosi tai ehkä sitten kuitenkin (mitä todennäköisimmin) pws peräinen skolioosi. Tällä hetkellä etenemme asiassa niin, että aina puolivuosittain selkä kuvataan ja kovaa korsettihoitoa jatketaan se 23 h vuorokaudessa. Yhtenä vaihtoehtona harkinnassa on kipsihoito, jossa poikani selkä kipsataan nukutuksessa ja sitä kipsiä pidetään kuukauden päivät, jonka jälkeen se vaihdetaan taas uuteen. Tämä hoitomuoto kestäisi käsittääkseni useamman kuukauden. Mutta täysin ongelmatonta ei taida tämäkään hoitomuoto olla, että saas nähdä mihin ajan myötä vielä joudutaan. Vai voiko kierre, kyfoosi ja skolioosi vain hävitä?

Poikani ei oikeastaan ilmaissut millään tavalla kovan korsetin käyttöä. Kyllähän kova korsetti aiheutti alkuun sen, että kroppa vaati eri tavalla lihaksia toimimaan ja poika väsyi melko nopeasti. Alkuun tuli jonkin sortin "lukkoasentoja", joista poikani ei meinannut päästä millään pois. Mutta pikku hiljaa kova korsetti muuttui ihan perusarjeksi. Soft brace korsetilla oli varmasti suuri vaikutus sopeutumiseen. Ihoreaktioitakaan ei juuri ole ollut. Navanseutu on kyllä sellainen, että se pitää aina huomioida, että on oikeasti kuiva jne. Se alkaa muutoin helposti punottaa.

Korsetti auttaa paljon liikkumisessa. Jos poikani liikkuu ilman korsettia, on asento melko hutera ja hän joutuu tekemänä todella paljon töitä keskikroppansa kanssa. Korsetilla muu liikkuminen on paljon hallitumpaa ja helpompaa treenata haastavampia juttuja. 

Selän ongelmat tekevät fysioterapiasta todella tärkeän. Se, että poikani liikkeet ovat tasapainossa on todella tärkeää. Tavoitteena on muun muassa se, että hän löytää esim istuessa keskilinjan. Toispuoleisuus vahvistaa väärin selän ongelmlia.

Jos muuten tätä blogia sattuu lukemaan joku, jonka pws-lapsen selän kanssa on ollut samankaltaiset ongelmat (vauvaikä/skolioosi/kyfoosi/kierre), niin olisi hyvin ilahtunut yhteydenotostasi. :)

Ensimmäisen kipsimuotin työstössä...

 
Kyllä mä välillä olen aika väsynyt tähän korsettirumbaan, mutta vahva usko mulla on, että se on tehnyt todella hyvää poikani kehitykseen. Sillä mä olen sitten hyvin pitkälti jaksanut tämän kaiken... Kertaakaan en vielä ole korsettia heittänyt päin seinää, että hyvä näin.

Nyt odottelemme hänen jalkoihinsa SureStep -tukia. Koska jalat ovat niin pehmeät, niin niiden asento osaa olla ajoittain melko hurja. Mutta kyllä se yhdistelmä (SureStep+ kova korsetti) tulee varmasti tekemään hyvää selän asentoon, pihtipolvien kehittymisen estoon... Ei se ainakaan huononna tilannetta. Mutta sitten taas uudet aikahaasteet tukien käytössä ja toivottavasti siitäkin tulee pian sellainen rutiini, että ei tarvitse enää kelloja katsella.

Pws-lapsi on äärettömän söpö. Hurmaa hiljaisuudellaan niin monet vastaantulijat. Välillä on tullut tunne, että jos ei meillä olisi näitä lisukkeita kerrottavana, niin aika vähättelevää suhtautumista olen kokenut prader willin perushaasteita kohtaan. Mutta kyllä minä jollain tapaa ymmärrän sen, ettei asiaa voi ymmärtää sitä kokematta. Hiljainen lapsi voi olla monen unelma... Toki siitä toista vaihdetta tietämättä... Mutta näköjään tälläisiä kipupiikkejä silti aika ajoin nousee mielialaan... Vaikka selästähän olin tässä puhumassa. Sääli on väärä sana. Ei ketään tarvitse sääliä, mutta ei niitä haasteita kannata mennä vähättelemäänkään... Voihan huokaus... Mietin tänään sellaista asiaa, että vaikka koen, ettei minulle ole mitään ongelmaa hyväksyä lapseni prader williä, niin ei se kipu taida koskaan täysin lähteä pois...

Joku kerta juttelin erään ystäväni kanssa, että jossain on sanottu (tai joku viisas on sanonut), että siinä vaiheessa kun ihminen on hyväksynyt täysin ikävän tapahtuneen asian, hän ei enää haluaisi sitä muuttaa muuksi vaan on suorastaan kiitollinen siitä, että asiat ovat niin, miten ovat...

Vaikea hyväksyä tätä ajatusta. Poikani on äärettömän rakas riippumatta pws olemassaoloa. Mutta olenko kiitollinen, että hänellä on pws? Muuttaisinko hänet terveeksi, jos se olisi ajatuksena mahdollista? Kyllä, minä muuttaisin asian. Ei sillä, että hän olisi siten parempi ihminen. Ei hän voi olla yhtään enempää tai parempi, mitä hän nyt on minulle. Hän on täydellinen miehenalku. Mutta jos voisin, haluaisin kaikki pakolliset kokeet, tutkimukset, arviot jne pois. Haluaisin, että hänelle maailma olisi yhtälailla avoin kaikkine mahdollisuuksineen.... Haluaisin, ettei hänen elämänsä olisi rytmitetty erilaisin ekstrakontrollein ja sitä päivittäistä piikittämistä... Mutta jos ajattelen näin, niin enkä ole sitten hyväksynyt poikani prader williä?

Elämä olisi varmasti huolettomampaa ja helpompaa ilman näitä prader willin tuomia haasteita. Toki olen kiitollinen siitä, että olen saanut avattua silmiäni monen asian suhteen. Olen kiitollinen, että olen oppinut elämästä jotain, mitä en olisi voinut ymmärtää ilman poikaani. Ja olen kiitollinen kaikista niistä uusista ihmistuttavuuksista, joihin en olisi varmaan koskaan törmännyt ilman yhdistävää erityisyyttä. On tämä rikkautta. Mutta silti, voiko oikeasti olla kiitollinen toisen ihmisen "sairaudesta" niin, ettei hänelle täyttä terveyttä toivo?
Toisaalta missä alkaa ihmisenmieli ja mistä prader willeys? Mikä on lopulta minkäkin vaikutusta? Olen tutustunut poikaan, jolla on osana myös prader willi. Rakastan häntä niin paljon, vedet silmissä.